Kryteria klasyfikacji tocznia według SLICC

Z powodu ograniczeń kryteriów ustalonych przez ACR, grupa the Systemic Lupus International Collaborative Clinics (SLICC) podjęła próbę przeglądu kryteriów klasyfikacji ACR. Przeanalizowano karty 716 pacjentów i grupy kontrolnej i na tej podstawie zidentyfikowano te zmienne, które są najbardziej rokujące dla tocznia. Mimo iż badania te są nadal w toku, 11 elementów klinicznych i 6 serologicznych zostało wybranych do włączenia w uaktualnienie kryteriów klasyfikacji dokonanego przez SLICC .

Ustalono, że pacjent jest klasyfikowany jako toczniowiec, gdy ma:

1)tocznia nerkowego potwierdzonego biopsją i pozytywne ANA lub anty-dsDNA LUB

2)spełnia cztery z kryteriów, w tym co najmniej jedno kliniczne i jedno immunologiczne.

Jedna z różnic między kryteriami klasyfikacji SLE stworzonymi przez SLICC, a kryteriami ACR , jest pozwolenie, aby toczeń nerkowy udowodniony biopsją nerek stanowił jednoznaczną diagnozę tocznia. Ta niewielka zmiana okazała się istotna, ponieważ pacjent z toczniem nerkowym udowodnionym biopsją nerek może nie spełnić wystarczającej ilości kryteriów, aby być zaklasyfikowanym jako toczniowiec.

Kolejna różnica to taka, że kryteria SLICC wymagają co najmniej jednego klinicznego elementu i jednego immunologicznego do rozpoznania SLE. Pacjent nie może być zaklasyfikowany jako toczniowiec wyłącznie na podstawie objawów klinicznych. Kryteria SLICC znacząco rozszerzają się na dermatologiczne elementy poprzez zawarcie różnych typów ostrych, podostrych i przewlekłych toczniowych zmian skórnych. Kryteria ACR uznawały tylko wysypki policzkową i dyskoidalną. Usunięto kryterium 'fotowrażliwość', a dodano 'łysienie niebliznowaciejące'. W kryteriach reumatycznych pojęcie 'zapalenie błony maziowej' zostało zastąpione 'nieerozyjnym zapaleniem stawów'. Do ataków drgawkowych i psychoz, dodano inne objawy neurologiczne tocznia, jak mnogie zapalenie pojedynczych nerwów, zapalenie rdzenia kręgowego, neuropatia obwodowa lub czaszkowa, ostry zespół mózgowy (majaczenie).

Wśród grupy kryteriów immunologicznych dodatkowo znalazły się: niski poziom komplementu i pozytywny bezpośredni odczyn Coombsa przy braku anemii hemolitycznej.

Aby uznać pacjenta za chorego na SLE musi on spełnić co najmniej cztery z 17 kryteriów, w tym przynajmniej jedno kliniczne i jedno immunologiczne lub mieć udowodnionego biopsją tocznia nerkowego.

Należy pamiętać, że kryteria SLICC nadal podlegają procesowi walidacji, więc czas pokaże, czy zastąpią kryteria ACR.

Kryteria kliniczne:

1. ostry toczeń skórny: 

Toczniowa wysypka policzkowa (nie wlicza się dyskoidalnej wysypki policzkowej), toczeń pęcherzykowy, martwica toksyczna naskórka jako wariant tocznia, grudkowo-plamista wysypka toczniowa, toczniowa wysypka fotowrażliwa (przy braku obecności zapalenia skórno-mięśniowego)

LUB

podostry skórny toczeń rumieniowaty (niestwardniałe zmiany łuszczycopodobne i/lub wielopierścieniowe zmiany które ustępują bez bliznowacenia, czasami z pozapalną depigmentacją lub teleangiektazją

2. przewlekły toczeń skórny: 

Klasyczny rumień krążkowy, miejscowy (nad szyją) rumień krążkowy, uogólniony (nad i pod szyją) rumień krążkowy, toczeń przerostowy, toczeń z zapaleniem tkanki podskórnej, toczeń błon śluzowych, lupus erythematosus tumidus, toczeń odmrożeniowy

3. łysienie niebliznowaciejące:  

Rozsiane rzednięcie i kruszenie włosów z widocznymi połamanymi włosami (przy braku obecności innych przyczyn tj.łysienie plackowate, leki, niedobór żelaza, łysienie androgenowe)

4. ustne i nosowe wrzody: 

Podniebienne, policzkowe i ustne wrzody

LUB

wrzody nosowe (przy braku obecności innych przyczyn tj.zapalenie naczyń, choroba Behçeta, infekcje <herpesvirus>, choroba zapalna jelit, reaktywne zapalenie stawów, pokarmy kwasogenne)

5. choroba stawów: 

 Zapalenie błony maziowej ≥ 2 stawów charakteryzujące się puchnięciem lub wysiękiem

LUB

czułość ≥ 2stawów i co najmniej 30-minutowa poranna sztywność stawów

6. zapalenie błony surowiczej:  

Typowe zapalenie opłucnej przez > 1 dzień, wysięki doopłucnowe lub tarcia opłucnej

LUB

typowe bóle osierdziowe (ból z odpoczynku poprawiający się przy siedzeniu na wprost) przez > 1 dzień, wysięki osierdziowe, tarcie osierdziowe lub zapalenie osierdzia wykryte elektrokardiografią przy braku innych przyczyn (infekcja, uremia, zespół Dresslera)

7. objawy nerkowe: 

Białka moczu: stosunek kreatyniny (lub białka z 24-godzinnej zbiórki moczu) reprezentujące 500 mg protein/24 h

LUB

zlepki erytrocytów

8. objawy neurologiczne:  

Napady drgawkowe, psychoza, mnogie zapalenie pojedynczych nerwów (przy braku obecności innych znanych przyczyn, jak pierwotne zapalenie naczyń), zapalenie rdzenia kręgowego, neuropatia czaszkowa lub obwodowa (przy braku obecności innych znanych przyczyn, tj. pierwotne zapalenie naczyń, infekcje, cukrzyca)

LUB

ostry zespół mózgowy (przy braku obecności innych przyczyn, w tym toksycznych lub metabolicznych, uremii, leków)

9. anemia hemolityczna: 

anemia hemolityczna

10. leukopenia lub limfopenia: 

Leukopenia: < 4000/mm³ co najmniej raz (przy braku innych przyczyn, tj.zespół Felty'ego, leki, nadciśnienie wrotne)

LUB

Limfopenia: < 1000/mm³ co najmniej raz (bez obecności innych znanych przyczyn, tj. GC, leki, infekcje)

11. trombocytopenia: 

Trombocytopenia (< 100,000/mm³) przy braku obecności innych znanych przyczyn, jak leki, nadciśnienie wrotne, zakrzepowa plamica małopłytkowa)

Kryteria immunologiczne:

1. ANA 

poziom ANA powyżej prawidłowego zakresu laboratoryjnego

2. anty-dsDNA  

poziom anty-dsDNA powyżej prawidłowego zakresu laboratoryjnego lub dwukrotny wzrost ponad zakres laboratoryjny,jeśli wykonywano test ELISA

3. anty-Sm 

obecność Ab przeciwko antygenowi jądrowemu Sm

4. Ab aPL pozytywność aPL jest zdeterminowana przez:

-pozytywny wynik testu na koagulant toczniowy

-fałszywie pozytywny wynik testu na szybki test reaginowy w osoczu

-średni lub ysokie miano Ab antykardiolipinowych (IgA, IgG lub IgM)

-pozytywny wynik testu na Ab anti-β2-glikoproteina I (IgA, IgG lub IgM)

5. niski poziom dopełniacza 

niski C3, C4

LUB

CH50

6. bezpośredni test Coombsa 

Bezpośredni test Coombsa przy braku anemii hemolitycznej

ANA - (ang. antinuclear antibodies) przeciwciała przeciwjądrowe

anti-dsDNA - (ang. anti–double-stranded DNA) przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA

ELISA - (ang. enzyme-linked immunosorbent assay) test immunoenzymatyczny

Sm - (Smith) jeden z antygenów jądrowych

 GC - glikokortykosteroidy

Ab – (ang. antibody) przeciwciała

Ab aPL - (ang. antiphospholipid antibody) przeciwciała antyfosfolipidowe

CH50- metoda 50% hemolizy; metoda określania aktywności układu dopełniacza

teleangiektazja- rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych znajdujących się tuż pod skórą

lupus erythematosus tumidus- skórna odmiana SLE. Objawia się szczególną wrażliwością na promieniowanie ultrafioletowe, łagodnym i przewlekłym przebiegiem, brakiem objawów narządowych oraz dobrą odpowiedzią na leki przeciwmalaryczne.

choroba Behçeta - układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, oraz zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

zespół Dresslera - zapalenie osierdzia lub opłucnej, którym towarzyszą gorączka i złe samopoczucie. Często występuje też niedokrwistość i znacznie podwyższone OB.

uremia – niewydolność nerek

zespół Felty'ego - przewlekła choroba z obecnością charakterystycznej triady: reumatoidalnego zapalenia stawów, neutropenii (spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych) i splenomegalii (powiększenie śledziony)

Literatura:

1. http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/autoimmune_rheumatic_disorders/systemic_lupus_erythematosus_sle.html
2. DUBOIS' Lupus Erythematosus And Related Syndromes, eight edition, ISBN: 978-1-4377-1893-5 .
3. http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Felty%27ego
4. http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Dresslera
5. http://pl.wikipedia.org/wiki/Choroba_Beh%C3%A7eta
6. http://pl.wikipedia.org/wiki/Teleangiektazja
7. http://www.termedia.pl/Czasopismo/Przeglad_Dermatologiczny-56/Streszczenie-17128
8. http://www.uremia.medserwis.pl/