piątek, 3 stycznia 2014

NLE (Neonatal Lupus Erythematosus) toczeń noworodkowy


    NLE to kolejny z wyróżnionych podtypów tocznia. Wiele kobiet chorych na SLE obawia się, że ich dziecko odziedziczy chorobę, jednak okazuje się, że większość dzieci jest zdrowa - tylko u 1% noworodków z autoAb matki pojawi się NLE.
    Tak naprawdę NLE może pojawić się u dziecka matki chorującej na SLE, ale również matki zdrowej (ale w tym wypadku toczeń rozwinie się u niej w niedalekiej przyszłości).
    Przyczyną NLE są Ab anty-SSA w klasie IgG matki, które biernie przechodzą przez łożysko do płodu – u kobiet z toczniem Ab anty- SSA/Ro i anty-ssB/La pojawiają się z częstością odpowiednio 67% i 49%.
    Po urodzeniu u noworodka z NLE stwierdza się:
    - rumień lub wysypkę fotowrażliwą na twarzy,
    - zaburzenia wątrobowe,
    - zbyt małą ilość poszczególnych typów komórek krwi (cytopenie),
    - gorączkę,
    -obrzęk stawów.

Zdjęcie z: Perez M. F., Bujan M. M., Cervini A. B. i wsp.. Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases. An Bras Dermatol. 2011; 86 (2): 347-51.


    Ab obecne w surowicy noworodka zanikają po kilku tygodniach, a objawy ustępują po kilku miesiącach (zazwyczaj 4-6) i nie mają wpływu na dalsze życie dziecka.
    Niektóre niemowlęta mogą mieć poważne problemy sercowe, a dokładniej wrodzony blok przedsionkowo-komorowy, różnego stopnia. Pojawienie się wrodzonego bloku serca u potomstwa kobiety seropozytywnej oszacowano na prawdopodobieństwo 2-5% i ryzyko to wzrasta do ok. 16-25%, gdy seropozytywna kobieta urodziła już wcześniej dziecko z wrodzonym blokiem serca. Po odpowiednich testach lekarz powinien wytypować matki należące do grupy ryzyka i leczyć dziecko przed i po porodzie.
    Obecnie nie ma opracowanych specyficznych kryteriów diagnostycznych dla tocznia noworodkowego. Diagnoza jest stawiana, gdy charakterystyczne objawy pojawią się u płodu lub noworodka, a matka ma obecne w surowicy Ab anti-SSA/ Ro i/lub anti-SSB/La. U kobiet z występującymi Ab anty-SSA/Ro i/lub anty-ssB/La dokładne badania podczas ciąży i okresie poporodowym mogą zapewnić diagnozę noworodka w krótkim czasie.
 
 Ab (ang. antibody) - przeciwciała

Literatura:
  1. http://www.womenshealth.gov/publications/our-publications/fact-sheet/lupus.html#neonatal
  2. DUBOIS' Lupus Erythematosus Ana Related Syndromes, eight edition, ISBN: 978-1-4377-1893-5 .
  3. Maidhof W., Hilas O.: Lupus: An Overview of the Disease And Management Options. P&T 2012, 37, 4: 240-249.
  4. http://free.of.pl/z/zzsk/art/reum-art-1/Art6.htm



Brak komentarzy:

Prześlij komentarz