Kryteria klasyfikacji tocznia według ACR

Jak wspominałam w poprzednim poście, diagnoza tocznia jest wyjątkowo trudna i wymaga od lekarza doświadczenia i wyczucia. Poniżej przedstawiam kryteria klasyfikacji tocznia wprowadzone przez ACR, z których co najmniej cztery muszą być spełnione, aby zaklasyfikować pacjenta jako chorego na toczeń. Zawierają one stosunkowo niewiele objawów spośród wszystkich możliwych do zaobserwowania u chorych. Należy też pamiętać, że wiele z symptomów uwzględnionych w tej klasyfikacji nie jest specyficzna tylko dla tocznia. Chociażby rumieniec czy trądzik różowaty często przypominają rumień policzkowy czy ten pojawiający się wskutek fotowrażliwości pacjenta.

ACR zaliczyło do kryterium zapalenia błony surowiczej zapalenia opłucnej i osierdzia, ale pominęło zapalenie otrzewnej.

Analiza moczu na obecność wałeczków nie jest wykonywana rutynowo w wielu laboratoriach diagnostycznych, więc zamieszczenie tej cechy wśród kryteriów diagnostycznych może być nie do końca jasne.

Ponadto pozytywny wynik biopsji nerek nie jest zawarty w kryteriach, chociaż jest możliwe, że pacjent z toczniem nerkowym udowodnionym biopsją nerek nie spełni wymaganych czterech kryteriów z listy i nie zostanie uznany za chorego.

Toczeń może zajmować układ nerwowy na wiele sposobów, ale ACR uznało za istotne diagnostyczne jedynie ataki drgawkowe i psychozy.

W przypadku zaburzeń hematologicznych kryteria te nie uściślają, w jaki sposób leukopenia czy limfopenia wtórne do stosowanych leków powinny być odróżniane od tych, które zostały spowodowane przez toczący się proces chorobowy.

Testy immunologiczne na obecność ANA są kluczowe, ponieważ pozytywny wynik pojawia się u przeważającej większości pacjentów z SLE. Wynik pozytywny może świadczyć również o RZS, ale są to zazwyczaj niższe miana.

Poprawione w 1997 kryteria diagnostyczne SLE z 1982r. przygotowane przez ACR

1.  rumień na twarzy

-stały rumień, płaski lub wzniesiony, ponad kością jarzmową, oszczędzający fałdy nosowo-wargowe

2.  rumień krążkowy

-rumieniowate wzniesione plamy z przylegającą łuską keratotyczną i zaczopowanymi mieszkami włosowymi, zanikowe bliznowacenie może pojawić się w starszych zmianach

3.  nadwrażliwość na światło

-wysypka skórna jako efekt nietypowej reakcji na słońce w historii pacjenta lub obserwacji lekarza

 4. owrzodzenia jamy ustnej

-ustne lub nosogardłowe wrzody, zazwyczaj bezbolesne, obserwowane przez lekarza

5.  zapalenie stawów

-nieerozyjne zapalenie stawów zajmujące dwa lub więcej obwodowe stawy, charakteryzujące się czułością, puchnięciem i wysiękiem; zespół Jaccoud 'a

6.  zapalenie błony surowiczej

-zapalenie opłucnej-przekonująca historia bólu opłucnej w klatce piersiowej lub tarcie słyszalne przez lekarza lub dowód wysięku opłucnowego

 LUB

-zapalenie osierdzia-udokumentowane przez elektrokardiogram lub tarcie lub udowodniony wysięk osierdziowy

7.  zmiany w nerkach

-utrzymujący się białkomocz >0.5 g/dzień lub >3g/dzień, jeśli nie wykonano analizy ilościowej 

LUB

-obecność komórkowych wałeczków w moczu-mogą to być erytrocyty, hemoglobina, granule tubularne, lub mieszane

8.  zmiany w układzie nerwowym

-napady drgawkowe-przy braku drażniących leków lub znanych metabolicznych zaburzeń umysłowych (np. uremia, kwasica, zaburzona równowaga elektrolityczna) LUB

-psychozy -przy braku drażniących leków lub znanych metabolicznych zaburzeń umysłowych (np. uremia, kwasica, zaburzona równowaga elektrolityczna) 

9. zaburzenia hematologiczne

 -anemia hemolityczna z retikulocytozą

LUB

-leukopenia <4000/mm 3 stwierdzona co najmniej dwukrotnie

LUB

-limfopenia <1500/mm3 stwierdzona co najmniej dwukrotnie

LUB

-trombocytopenia <100,000/mm3 przy braku leków drażniących

10.  zaburzenia immunologiczne

-Ab anty-DNA- przeciwko natywnemu DNA w nienormalnym mianie LUB

-Ab anty-Sm-przeciwko antygenowi nuklearnemu Sm LUB

-Ab antyfosfolipidowe stwierdzone na podstawie: 

a)nienormalne stężenie w surowicy IgG lub IgM antykardiolipinowych

b)pozytywny wynik antykoagulantu toczniowego standardowymi metodami

c)fałszywie pozytywny wynik testu kiłowego,utrzymujący się przez co najmniej 6m-cy, potwierdzony immobilizacją Treponema pallidum lub testem fluorescencyjnej immobilizacji Ab treponemowych (fluorescent treponemal antibody absorption test )

11. nieprawidłowe miana ANA 

 -nienormalne miano ANA w teście immunofluorescencji lub równoważnym w jakimkolwiek punkcie czasowym przy braku leków znanych jako przyczyna DIL

Ab - przeciwciało (ang. antibody)

DIL- toczeń polekowy (ang. drug-induced lupus)

 ACR- Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne (ang. American College of Rheumatology)

zespół Jaccoud 'a- choroba objawiająca się łokciowym odchyleniem w stawach rąk; często towarzyszy toczniowi rumieniowatemu

Literatura:

1. DUBOIS' Lupus Erythematosus And Related Syndromes, eight edition, ISBN: 978-1-4377-1893-5 .

2. Manson J. J.,Rahman A.: Systemic Lupus Erythematosus. Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:6. 
3.Maidhof W., Hilas O.: Lupus: An Overview of the Disease And Management Options. P&T 2012, 37, 4: 240-249.
4. http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_Jaccouda